백색증 ( 알비노, Allbinism ) 증후군 에 대한 정리 ( feat. 백반증, 백변종 )

오늘은 ' 알비노증 ' 이라고도 불리는

백색증에 대해 알아보겠습니다

 

 

 

백색증 ( 알비노, Allbinism ) 은 신체의 일부 또는 전체에 색소가 없는 현상으로

사람뿐만 아니라 동물, 식물에게도 나타나는 현상입니다

 

사람이나 동물은

멜라닌 합성의 결핍으로 인해

눈, 피부, 털 등에 색소 감소를 나타내는 선천성 유전질환으로

 

피부에 다양한 크기와 형태의 백색 반점이 생기는

' 백반증 ( Vitiligo ) ' 과 차이가 있습니다

 

백색증과 백반증의 차이는 아래에서 다시 설명하며

백생증 ( 알비노, Allbinism ) 에 대해 좀 더 자세히 알아보겠습니다

 

 

출처 : 라라와 마라 인스타그램

 

백색증 ( 알비노, Allbinism )

 

유전자 돌연변이의 유형 중 하나로

과거 우리나라에서는 ' 백자 ' 라 불렸다고 합니다

 

멜라닌 세포에서의 멜라닌 합성이 결핍되는 선천적 유전질환으로

유전자 돌연변이에 의해 ' 타이로신 ' 을 산화시켜

멜라닌을 생성시키는 효소인 ' 타이로시네이즈 ( Tyrosinase ) ' 의 형성이

불가능하게 되기 때문에 일어나는 유전생화학적 현상입니다

 

 

전세계적으로 백색증의 발병률은 1막 7천명당 1명으로

 

백인, 황인, 흑인 중

백인에게 가장 많이 나타나고,

황인이나 아메리카 원주민에게는 소수만 존재하는데,

흑인의 비율은 유럽의 백인보다 높습니다

 

이해하기 쉽게 설명하자면,

몸의 색소가 결핍되어 흰색으로 변하는데,

머리카락도 은발이나 하얀색, 그 외의 눈썹, 속눈썹, 온 몸의 털에서 색소가 빠지고,

눈의 홍채의 경우 색소가 없어 눈의 혈관이 그대로 비쳐짐으로 인해 적안, 빨간색 눈이 됩니다

 

하지만, 실제로는 은발, 적안 백색증의 경우 많이 심각한 경우로

그만큼 백색증 중에서도 은발과 적안은 드문편입니다

 

적안을 보이는 백색증은 전 세계 인구의 0.001% 정도로

보통의 백색증 눈은 회안이나 벽안, 자안이 됩니다

 

머리카락 또한, 백발보다는 옅은 금발과 같은 색이 조금 남아있는

형태가 되는 경우가 더 많습니다

 

 

백색증 여성 vs 백색증 남성

 

백색증 ( 알비노, Allbinism ) 을 가진 사람은

남녀 성별에 따라 차이가 있는데,

 

여성 백색증의 경우 피부 아래의 지방층이 남성보다 상대적으로 두터워

밝은 흰색의 창백한 피부가,

남성 백색증의 경우 상대적으로 지방층이 얇아

혈관이 살짝살짝 비치는 분홍빛 피부가 되는 경우가 많습니다

 

그리고 피부를 통해 혈관이 그대로 보이는 것이기에

울거나 화내는 등 감정에 받쳐 달아오를 경우,

평범한 사람과는 달리 아주 시뻘겋게 달아오르게 됩니다

 

 

출처 : 율리아 테이츠 닷컴

 

백색증의 3가지 분류

 

백색증은 크게

전신성 백색증 ( Oculocutaneous Albinism ),

국한성 백색증 ( Partial Albinism / Piebaldism ),

안성 백색증 ( Ocular Aibinism ) 으로

3가지로 나뉩니다

 

보통, 알비노 & 백색증 하면 생각나는,

하얀 피부 + 은발 ( or 백발 ) + 적안이 모두 나타나는 경우는 전신성 백색증의 경우로

백색증 중에서도 극히 드문 케이스라고 할 수 있죠

 

 

● 전신성 백색증 ( Oculocutaneous Albinism ) 은

색소가 없는 흰 피부, 은발 ( 혹은 백발 ), 적안만 나타나는 게 아니라

안진, 이의발육장애, 사시, 난청, 정신박약 등의 증상이 수반되는 경우도 있고,

상염색체성 열성유전이 됩니다

 

햇빛에 매우 취약하고, 색소침착은 나타나지 않지만,

쉽게 홍반이 생기고, 피부암 발생률이 굉장히 높습니다

 

전신성 백색증의 경우 ' 근친결혼 ' 을 많이 하는 집단에서 발현확률이 높아지는데,

그 예로는 아메리카 대륙 파나마 지역에 사는 ' 백색 인디언 ' 이 있습니다

 

● 국한성 백색증 ( Partial Albinism / Piebaldism ) 은

피부, 머리털에서 부분적인 백색증 현상이 나타나고,

상염색체성 우성유전이 되는 피부형과

눈에서 부분적으로 백색증 현상,

X 염색체성 열성유전 ( 일부는 상염색체성 열성유전 ) 이 되는 눈형이 있습니다

 

● 안성 백색증 ( Ocular Aibinism ) 은

피부, 모발에는 이상이 없지만, 눈의 색소 결손만을 의미하며

눈의 증상은 전신성 백반증과 비슷한데,

눈부심, 안구진탕, 시력장애가 있습니다

 

 

백색증의 약점

 

백색증은 단순히 피부가 하얗거나 적안이 아니라

적안일 경우 시력이 극도로 낮고, 사시일 확률이 높으며

붉은 빛의 적안이 아닌 ' 피색 ' 이라고 생각하시면 됩니다

 

피부가 하얀것도 심한 경우 ' 종이의 색 ' 처럼 하얗고,

멜라닌 색소가 없어 자외선에 완전히 노출되기 때문에 피부암에 걸릴 확률이 굉장히 높으며

적안이 아닌 눈도 햇빛의 자외선을 견디기 힘들어

법적으로 ' 시각장애인 ' 과 다름 없이 ' 운전면허증 ' 조차 딸 수 없습니다

 

간혹 운이 좋을 경우 운전이 가능할 정도의 시력을 유지하는 경우도 있지만,

외출 시마다 자외선 차단제, 무더운 여름에도 긴옷, 햇볕이 강하면 선글라스 착용이 강요됩니다

 

가장 문제는 시각적인 요소인데,

적안 백색증의 경우 홍채 맥락막 등에 멜라닌이 없어

입사광량의 조절이 불가능하고, 밝은 곳에서는 눈부심, 시력감퇴 등의 증상이 나타나

실외에서는 가급적 선글라스를 착용해야만 합니다

 

 

출처 : ⓒkiker_chan instagram

 

백색증 모델

 

러시아 출신의 ' 나스티아 지드코바 ' ,

카자흐스탄의 쌍둥이 자매 등이 있습니다

 

또한, 중국에는 가수 ' 공 제이 ' 가 백색증 가수입니다

 

 

백색증 사회적 양태 + 미신

 

과거, 옛 서양에서 백색증에 대한 대우는 극과 극으로 나뉘었는데,

적안이 아닐 경우 ' 별의 아이 ' 로 칭송을 받았지만

적안일 경우 ' 악마의 아이 ' 라 하며 멸시받고, 마녀사냥을 당하거나

백색증은 햇빛에 약해 ' 흡혈귀 ' 라 멸시받기도 했습니다

 

흑인의 경우 1만분의 1 로 백색증이 발현되는데,

자외선이 많이 내리쬐는 아프리카 특성상 피부암 발생률도 높을뿐만아니라

흑인 사회에서 백인과의 간통 증거로 몰리는 등 멸시와 천대를 받고 살게 됩니다

 

탄자니아에서는 백색증 환자의 신체가 행운을 가져온다는 미신이 돌아

팔다리나 신체 일부를 잘라가는 경우도 종종 있었으며

또 다른 일부 지역에서는 백색증 환자의 고기를 먹으면

' 후천석 면역 결핍 증후군 ' 이 낮는다는 미신이 퍼져

많은 백색증 환자가 살해당하는 사건이 벌어지기도 했습니다

 

그 외에도 백식증 환자의 머리카락을 그물에 넣으면 물고기가 잘 낚인다

가정의 복을 불러온다 등의 미신들 때문에

백색증 환자 시신이 비싼 값에 판매되기도 하고,

백색증 환자를 전문적으로 사냥하는 전담 사냥꾼들이 있다고 합니다

 

 

백색증 관련

 

백색증과 관련된 것 중에는 백변종과 흑색증이 있습니다

 

' 백변증( Leucism ) ' 의 경우

겉으로 보기엔 백색증처럼 하얗게 보이지만 멜라닌 색소를 만드는 능력은 정상이며

' 흑색증 ( Melanism ) ' 의 경우

백색증의 반대로 피부 또는 관련된 기관의 색이 검정 계열의 어두운 색이 되는 것입니다

 

백색증과 백반증의 차이

 

보통, 백색증 ( 알비노 ) 은 선천적인 질환이며

백반증의 경우는 후천적 질환입니다

 

백색증은 위에서 많이 정리했으니 백반증을 살펴보자면,

백반증은 면역세포가 자신의 멜라닌 세포를 적으로 간주하고 공격하여 생기는 질환으로

파괴된 멜라닌 세포는 색소를 생성하지 못하여

그 부위 피부가 하얗게 탈색됩니다

 

 

동물, 식물의 백색증

 

● 백색증은 동물에게도 나타나는데,

 

사람에 비해 보호받지 못하고 살아가야하기 때문에 생존률이 매우 낮으며

시력이 낮아 공격성과 민첩성이 떨어지고, 보호색을 가지지 못해 포식자에게 쉽게 노출,

자외선 차단이 불가하여 야외 활동 자체가 몸에 위험하기 때문입니다

 

흰색의 설원의 경우에는 살 수 있지 않을까 싶지만,

흰색은 빛을 반사하는 특성이 있어

자외선이 눈에 그대로 반사되어 더 위험할 수 있습니다

 

예외로는 토끼나 쥐와 같은 설치류 특성상

야행성, 굴 속에서 살아가는 습성이 있어 상대적으로 문제가 되지 않습니다

 

그리고 ' 흰 털 토끼 ' 는 백색증 종이며

반려동물의 경우에도 브리더, 딜러들이 일부러 열성 유전자 교배로

' 백색증 품종 ' 을 개량하여 판매하는 경우도 있습니다

 

 

● ' 알비노 식물 ' 의 경우는

 

엽록소 결핍 때문에 식물의 줄기나 잎이 백화되어

동화 작용이 되지 않아 보통 갓 돋아난 싹이 말라죽게 되는데,

드물게 기생식물이나 키메라인 경우 살아남고,

인위적으로는 다른식물과 접목이 된 경우 살아남을 수 있습니다

 

그런데 식물 잎의 색이 백화하였다고 해서 모두 ' 알비노 ' 는 아니며

' 일시적 변이 ' 로 원상태로 다시 되돌아가는 경우도 있습니다

 

[출처 : NAVER 지식백과, 나무위키 ]